Purpura Trombocitopenică Imună, o boală rară care afectează din ce în ce mai multe femei

Conform rapoartelor de specialitate, cca 6.600 de persoane sunt afectate în țara noastră de Purpura Trombocitopenică Imună (PTI) - o boală autoimună care, deși descoperită în anul 1735, datorită subdiagnosticării sau ignorării simptomelor sale, este aproape necunoscută în prezent. Pacienții sunt femei tinere, în marea majoritate, însă uneori pot fi afectați și copiii. Uite cum să recunoşti boala şi care sunt tratamentele!

Dacă prezentați cel puțin unul dintre următoarele simptome, adresați-vă urgent medicului de familie sau unui medic hematolog: apariția în mod excesiv a vânătăilor (purpura), sângerări superficiale sub piele ce apar de obicei pe picioare și arată ca un fel de iritații sau pete mov-roșiatice, sângerări mai abundente în cazul tăieturilor sau zgârieturilor, apariția spontană a epistaxisului (sângerare nazală), sângerarea gingiilor în special după lucrări dentare, apariția sângelui în urină sau scaun, flux menstrual neobișnuit de abundent, oboseală. Niciuna din aceste simptome nu este întâmplătoare, a declarat Rozalina Lăpădatu, Președinte Asociația Pacienților cu Afecțiuni Autoimune – APAA.

Sângerările pot fi externe sau apar ca hemoragii ce afectează organele

Doctor Iulia Ursuleac, MD, PhD, șef lucrări UMF Carol Davila, București, Clinica Hematologie, Institutul Clinic Fundeni, explică: ”Purpura trombocitopenică imunologică, cunoscută anterior ca purpura trombocitopenică autoimună/idiopatică este o afecțiune caracterizată prin scăderea numărului de trombocite sau plachete sanguine sub 100.000/mmc, cifră considerată actualmente limita inferioară normală. Cauza acestei anomalii este o tulburare imună/autoimună, în care trombocitele sunt distruse ca urmare a prezenței anticorpilor dirijați împotriva unor componente membranare ale trombocitului. Trombocitele sunt celule (elemente) sanguine lipsite de nucleu, cu rol important în protecția împotriva sângerărilor la nivelul pielii și/sau mucoaselor. Riscul de sângerare crește direct proporțional cu scăderea numărului de trombocite, fiind maxim la mai puțin de 30.000/mmc. Sângerările pot fi externe sau manifestate ca hemoragii în organe și țesuturi și pot apărea chiar spontan, în absența oricărei traume, existând risc fatal în cazul în care sângerarea este masivă  și/sau în organe vitale(ex creier).”

3 tipuri ale bolii

Boala poate fi de 3 tipuri: acută, recentă și cronică. Putem vorbi de forma recentă în cazul pacienților care au mai puțin de un an de la diagnosticare. Forma acută a PTI apare de cele mai multe ori în cazul copiilor cu vârste cuprinse între 2 și 4 ani și este asimptomatică, nefiind necesar un anumit tratament. Adulții diagnosticați cu PTI acută pot să nu necesite un anumit tratament, ci doar monitorizarea atentă periodică a numărului de plachete. Însă dacă simptomele devin supărătoare și numărul plachetelor rămâne scăzut, doctorul vă recomandă începerea unui tratament. Forma cronică a PTI persistă mai mult de 6 luni și dezvoltă simptomele caracteristice acestei boli, nefiind cunoscută o cauză specifică a apariției acestei afecțiuni. În cazul în care pacientul este diagnosticat cu PTI cronică, acesta va avea nevoie de tratament specific și de monitorizare regulată la medicul specialist hematolog.

Tipuri de tratamente pentru PTI cronică

Scopul tratamentului medicamentos sau chirurgical oferit în cazul pacienților cu PTI cronică este de a mări numărul plachetelor până la un nivel sigur și normal, inducând remisia și permițând pacienților să aibă o viață normală. Tratamentele sunt de cele mai multe ori sub formă de medicamente și în anumite cazuri, operație chirurgicală de eliminare a splinei.

Corticosteroizii: reprezintă prima intenție de tratament. Aceștia pot ajuta la creșterea numărului plachetelor prin suprimarea activității sistemului imun. Administrarea de lungă durată a acestui medicament poate avea efecte secundare, ce includ: creșterea în greutate, cataracta, creșterea nivelului de zahăr din sânge, creșterea riscului de infecții în organism și pierderea calciului din oase (osteopenie sau chiar osteoporoză).

Imunoglobulina intravenoasă: în cazul sângerărilor masive sau creșterii rapide a numărului plachetelor pentru o intervenție chirurgicală, acest tip de tratament este rapid și eficient, însă efectul lui dispare în câteva săptămâni. Posibile efecte secundare pot fi: dureri de cap, amețeli și febră.

Medicamente imunosupresoare: sunt administrate pentru controlarea inflamației şi a activității sistemului imun, mai ales în cazul în care corticosteroizii nu reușesc să țină boala sub control sau când o persoană nu tolerează doze mari de corticosteroizi. Aceste medicamente pot avea efecte secundare grave, de aceea este indicat să fie luate doar sub atenta monitorizare a doctorului. Medicamente imunosupresoare recomandate în cazul purpurei trombocitopenice sunt: ciclofosfamida, metotrexat, azatiopirina, dapsona, mycophenolatul mofetil, ciclosporina A.

Agonişti ai receptorului trombopoietinei (romiplostim sau eltrombopag): ajută măduva osoasă la producerea unui număr mai mare de plachete, astfel prevenindu-se apariția vânătăilor și a sângerărilor. Posibile efecte secundare sunt: dureri de cap, dureri de articulații sau mușchi, amețeală, stare de vomă, risc crescut de cheaguri de sânge.

Unele tratamente sunt compensate 100% de către Casa Naționala de Asigurări de Sănătate (CNAS). Una dintre cele mai mari probleme din țara noastră cu această afecțiune este lipsa unui Registru al Pacienților.